Tour d'horizon des connaissances à l'occasion de la Journée mondiale, ce lundi, dédiée à la maladie de Parkinson, qui touche 150 000 personnes en France.
Très handicapante, la maladie de Parkinson est la deuxième maladie neurodégénérative la plus fréquente après la maladie d'Alzheimer. Elle doit son nom au médecin anglais James Parkinson, qui a été le premier à la décrire en 1817, et touche plus de 150 000 personnes en France.1. Quels sont ses symptômes ?La maladie de Parkinson, maladie neurodégénérative, est liée à la destruction des neurones « dopaminergiques ». Présents dans une région particulière du cerveau, la substance noire, ils produisent un neurotransmetteur, la dopamine.
Celle-ci est indispensable au contrôle des mouvements du corps : la diminution de sa concentration liée à la disparition progressive des neurones est à l'origine de la maladie.
La maladie de Parkinson est avant tout une maladie du mouvement. Les malades sont envahis par des symptômes souvent invisibles : les symptômes moteurs, dont le tremblement au repos, la lenteur du mouvement et la raideur. Cela dit, la maladie peut aussi se manifester avec des symptômes non moteurs (voir ci-dessous).
Pour la majorité d'entre nous, le tremblement reste le signe de la maladie le plus connu. Or, ce n'est pas le plus fréquent : il concerne 64 % des parkinsoniens, selon une enquête réalisée par l'association France Parkinson (1). Il s'agit d'un tremblement au repos, c'est-à-dire lorsque la partie du corps concernée ne participe à aucun mouvement.2. Quels sont les signes non-moteurs de la maladie ?Les signes non moteurs sont multiples : problèmes de sommeil, hypersalivation, somnolence excessive dans la journée, fatigue, douleurs, constipation (qui touche 60 % des malades), mictions urgentes, dépression, hallucinations, d troubles cognitifs.
Une perte d'odorat, la constipation, la fatigue, la lenteur du pas, les troubles de l'humeur sont les principaux signes très précoces qui peuvent annoncer la maladie de Parkinson. Mais, pris isolément, ils ne sont pas très fiables. C'est leur addition qui en fait la valeur prédictive.
Celle-ci est indispensable au contrôle des mouvements du corps : la diminution de sa concentration liée à la disparition progressive des neurones est à l'origine de la maladie.
La maladie de Parkinson est avant tout une maladie du mouvement. Les malades sont envahis par des symptômes souvent invisibles : les symptômes moteurs, dont le tremblement au repos, la lenteur du mouvement et la raideur. Cela dit, la maladie peut aussi se manifester avec des symptômes non moteurs (voir ci-dessous).
Pour la majorité d'entre nous, le tremblement reste le signe de la maladie le plus connu. Or, ce n'est pas le plus fréquent : il concerne 64 % des parkinsoniens, selon une enquête réalisée par l'association France Parkinson (1). Il s'agit d'un tremblement au repos, c'est-à-dire lorsque la partie du corps concernée ne participe à aucun mouvement.2. Quels sont les signes non-moteurs de la maladie ?Les signes non moteurs sont multiples : problèmes de sommeil, hypersalivation, somnolence excessive dans la journée, fatigue, douleurs, constipation (qui touche 60 % des malades), mictions urgentes, dépression, hallucinations, d troubles cognitifs.
Une perte d'odorat, la constipation, la fatigue, la lenteur du pas, les troubles de l'humeur sont les principaux signes très précoces qui peuvent annoncer la maladie de Parkinson. Mais, pris isolément, ils ne sont pas très fiables. C'est leur addition qui en fait la valeur prédictive.
3. Combien de malades en France et qui sont-ils ?La maladie de Parkinson concerne environ 150 000 personnes en France. Contrairement à une idée reçue, elle ne frappe pas exclusivement les personnes âgées : l'âge moyen des malades lors du premier diagnostic est de 59 ans. Elle est cependant rare avant 40 ans.
Chaque année, 8 000 nouveaux cas sont diagnostiqués et, au total, 1 % de la population de plus de 60 ans est concernée.4. Quelles sont les causes de la maladie ?Dans la majorité des cas, les causes de la maladie demeurent inconnues. Certes, il existe une susceptibilité génétique, mais elle est assez faible.
La responsabilité des pesticides chez les agriculteurs est par ailleurs de plus en plus clairement établie. Mais l'âge est aussi un important facteur de risque. La dégénérescence des neurones dopaminergiques serait favorisée par des facteurs génétiques et environnementaux.
En fait, il n'y a pas une, mais des maladies de Parkinson.5. Comment peut-on la diagnostiquer ?Le diagnostic est clinique et il va le rester encore pendant un certain temps. C'est le médecin spécialiste, confronté à ce que ressent la personne concernée et son entourage, qui va poser ce diagnostic.
Le premier critère pour repérer la maladie de Parkinson est la présence d'au moins deux signes moteurs. Certains d'entre eux peuvent apparaître très précocement comme la micrographie, c'est-à-dire le fait d'écrire plus petit.
Cela dit, la pathologie peut débuter par des signes non moteurs : il y a autant de manifestations de la maladie qu'il y a de malades. C'est pourquoi le diagnostic nécessite une certaine expertise.
Aucun examen biologique ou radiologique complémentaire n'est utile.
Dépister la maladie avant l'apparition des signes cliniques est utile uniquement dans le cadre de la recherche. Car, pour le moment, il n'existe aucun traitement qui puisse stopper son évolution.
6. Comment évolue la maladie ?
Les symptômes et la vitesse d'évolution de l'état de santé sont très différents d'un malade à l'autre. Généralement, le déroulement naturel de la maladie se fait en trois périodes.
Une fois le diagnostic posé, un traitement est proposé. Son objectif est de remplacer la dopamine qui a disparu, et permettre ainsi de contrôler les symptômes de la maladie : tremblements, lenteur et raideur.
Mais, après plusieurs années, le traitement lui-même va entraîner des complications motrices. Les fluctuations d'efficacité du traitement sont à l'origine de la réapparition des symptômes parkinsoniens dans la journée et des mouvements anormaux involontaires.
C'est la période de l'effet dit « on-off » : la gêne varie au cours de la journée de façon imprévisible. Des périodes de bien-être (« on ») alternent avec des périodes de blocage (« off ») ou de mouvements involontaires.
La troisième période est la plus handicapante : des symptômes se développent sur lesquels le traitement n'agit plus. Les troubles de la marche s'accentuent avec, comme conséquence, une perte de l'équilibre et des chutes. Autres désordres possibles : une difficulté à parler et l'apparition ou l'aggravation de troubles cognitifs.7. Quels sont les traitements possibles ?Il n'en existe pour le moment aucun qui puisse prévenir ou guérir la maladie de Parkinson. Les seuls traitements disponibles prennent en charge les symptômes de la maladie.
Tant que ces derniers n'entravent pas la vie quotidienne, il n'y a pas d'obligation de traitement. Lorsque les symptômes deviennent gênants, les médicaments s'imposent. L'objectif est de compenser le manque de dopamine dans le cerveau, grâce à des médicaments très efficaces.
Le traitement de référence est la lévodopa, ou L-dopa, précurseur immédiat de la dopamine. Il existe par ailleurs des molécules qui miment l'effet de la dopamine au niveau des neurones.
D'autres médicaments agissent en inhibant les enzymes qui dégradent la dopamine du cerveau.
Lorsque les symptômes moteurs résistent au traitement, la solution chirurgicale par stimulation cérébrale profonde peut alors être proposée, sous certaines conditions.8. Les médicaments ont-ils des effets secondaires ?Une personne malade sur trois affirme avoir déjà interrompu son traitement et, dans 45 % des cas, cette rupture était liée aux effets secondaires.
La lévodopa, le médicament de référence, est connue pour provoquer au bout de quelques années de suivi des mouvements anormaux. Ceux-ci sont rares avec les molécules qui miment l'effet de la dopamine au niveau des neurones.
C'est pourquoi, lors de leur mise sur le marché, ces molécules ont souvent été prescrites en première intention. Mais depuis, ces médicaments ont défrayé la chronique et ont été au centre de procès car les malades étaient devenus accros aux jeux ou au sexe.9. Quelle est la place de la rééducation dans la prise en charge ?La maladie de Parkinson est une cause fréquente de handicap. La rééducation occupe donc une place importante dans sa prise en charge.
Les trois quarts des malades ont recours à la kinésithérapie à un moment ou un autre, selon les données publiées dans le livre blanc édité par l'association France Parkinson. Des exercices physiques soutenus minimisent les symptômes et rendent plus sensible aux traitements.10. Où en est la recherche ?Les scientifiques sont en pleine révolution dans la compréhension des maladies neurodégératives, et de la maladie de Parkinson en particulier.
Ainsi de nombreux travaux s'intéressent au rôle d'une protéine, l'alpha-synucléine. Cette protéine, constituant naturel des neurones, prend une forme spatiale anormale, s'agrège et les tue. Ces amas se propagent de neurone en neurone, qui expliquerait la progression de la maladie.
Ces travaux pourraient aboutir à l'utilisation d'anticorps dirigés contre cette protéine anormale, stoppant ainsi la maladie.
Autres pistes étudiées : le rôle des mitochondries dans la dégénérescence neuronale ou encore de l'inflammation cérébrale. La découverte de gènes responsables de formes familiales de la maladie va aussi aider à mieux comprendre les mécanismes du mal.
Le remède qui viendra à bout de la pathologie sera en tout cas multiple : il faudra sans doute une combinaison de thérapie pour s'attaquer à plusieurs mécanismes en même temps.
> Quand Sylvie Joly évoquait avec humour sa maladie de Parkinson :
Les symptômes et la vitesse d'évolution de l'état de santé sont très différents d'un malade à l'autre. Généralement, le déroulement naturel de la maladie se fait en trois périodes.
Une fois le diagnostic posé, un traitement est proposé. Son objectif est de remplacer la dopamine qui a disparu, et permettre ainsi de contrôler les symptômes de la maladie : tremblements, lenteur et raideur.
Mais, après plusieurs années, le traitement lui-même va entraîner des complications motrices. Les fluctuations d'efficacité du traitement sont à l'origine de la réapparition des symptômes parkinsoniens dans la journée et des mouvements anormaux involontaires.
C'est la période de l'effet dit « on-off » : la gêne varie au cours de la journée de façon imprévisible. Des périodes de bien-être (« on ») alternent avec des périodes de blocage (« off ») ou de mouvements involontaires.
La troisième période est la plus handicapante : des symptômes se développent sur lesquels le traitement n'agit plus. Les troubles de la marche s'accentuent avec, comme conséquence, une perte de l'équilibre et des chutes. Autres désordres possibles : une difficulté à parler et l'apparition ou l'aggravation de troubles cognitifs.7. Quels sont les traitements possibles ?Il n'en existe pour le moment aucun qui puisse prévenir ou guérir la maladie de Parkinson. Les seuls traitements disponibles prennent en charge les symptômes de la maladie.
Tant que ces derniers n'entravent pas la vie quotidienne, il n'y a pas d'obligation de traitement. Lorsque les symptômes deviennent gênants, les médicaments s'imposent. L'objectif est de compenser le manque de dopamine dans le cerveau, grâce à des médicaments très efficaces.
Le traitement de référence est la lévodopa, ou L-dopa, précurseur immédiat de la dopamine. Il existe par ailleurs des molécules qui miment l'effet de la dopamine au niveau des neurones.
D'autres médicaments agissent en inhibant les enzymes qui dégradent la dopamine du cerveau.
Lorsque les symptômes moteurs résistent au traitement, la solution chirurgicale par stimulation cérébrale profonde peut alors être proposée, sous certaines conditions.8. Les médicaments ont-ils des effets secondaires ?Une personne malade sur trois affirme avoir déjà interrompu son traitement et, dans 45 % des cas, cette rupture était liée aux effets secondaires.
La lévodopa, le médicament de référence, est connue pour provoquer au bout de quelques années de suivi des mouvements anormaux. Ceux-ci sont rares avec les molécules qui miment l'effet de la dopamine au niveau des neurones.
C'est pourquoi, lors de leur mise sur le marché, ces molécules ont souvent été prescrites en première intention. Mais depuis, ces médicaments ont défrayé la chronique et ont été au centre de procès car les malades étaient devenus accros aux jeux ou au sexe.9. Quelle est la place de la rééducation dans la prise en charge ?La maladie de Parkinson est une cause fréquente de handicap. La rééducation occupe donc une place importante dans sa prise en charge.
Les trois quarts des malades ont recours à la kinésithérapie à un moment ou un autre, selon les données publiées dans le livre blanc édité par l'association France Parkinson. Des exercices physiques soutenus minimisent les symptômes et rendent plus sensible aux traitements.10. Où en est la recherche ?Les scientifiques sont en pleine révolution dans la compréhension des maladies neurodégératives, et de la maladie de Parkinson en particulier.
Ainsi de nombreux travaux s'intéressent au rôle d'une protéine, l'alpha-synucléine. Cette protéine, constituant naturel des neurones, prend une forme spatiale anormale, s'agrège et les tue. Ces amas se propagent de neurone en neurone, qui expliquerait la progression de la maladie.
Ces travaux pourraient aboutir à l'utilisation d'anticorps dirigés contre cette protéine anormale, stoppant ainsi la maladie.
Autres pistes étudiées : le rôle des mitochondries dans la dégénérescence neuronale ou encore de l'inflammation cérébrale. La découverte de gènes responsables de formes familiales de la maladie va aussi aider à mieux comprendre les mécanismes du mal.
Le remède qui viendra à bout de la pathologie sera en tout cas multiple : il faudra sans doute une combinaison de thérapie pour s'attaquer à plusieurs mécanismes en même temps.
> Quand Sylvie Joly évoquait avec humour sa maladie de Parkinson :
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